Reine Nervensache – GBS und CIDP

Stromschlag

Das menschliche Nervensystem erbringt Leistungen, die auch mit modernsten Computern nicht annähernd nachzubilden sind. Alles was wir von unserer Umwelt erfahren, teilt sich uns über die Nervenbahnen mit. Alles was wir willentlich tun, wird als Befehl über unser Nervensystem an Muskeln und Organe gesandt. Wenn dieses – für das Leben so zentrale – System erkrankt, macht das die Patienten, und allzu oft auch die behandelnden Ärzte, hilf- und ratlos. Die Rede ist von den seltenen Krankheiten Guillain Barré Syndrom (GBS) und der Chronisch Inflammatorischen Demyelisierenden Neuropathie (CIDP). 

Leidensgeschichten

Die Diagnose bei Herrn Handelmann war offenbar schwierig. Er lag mit Lähmungserscheinungen an Armen und Beinen im Krankenhaus. Ärzte untersuchte ihn eingehend – doch sie fand keine Ursache. Es ging ihm aber immer schlechter. Der behandelnde Arzt riet ihm, am Wochenende noch im Krankenhaus zu bleiben. „Am Montag fahren Sie wieder nach Hause.“

Albert Handelmann antwortete: „Wenn Ihnen heute nichts einfällt, können Sie morgen das schwarze Auto rufen.“

Dann kam ein weiterer Arzt, der ihn nochmals untersuchte. Er forderte Albert Handelmann auf, sich aufzurichten. „Der hat dann irgendwas von Syndrom erzählt“, erinnert sich Albert Handelmann. Am gleichen Tag wurde er in eine neurologische Klinik verlegt. Dort hat man dann auch die Diagnose gefunden: das Guillain-Barré Syndrom, kurz GBS genannt. So wie Albert Handelmann erging es auch anderen Patienten: „Hätte man meine Krankheit früher erkannt, hätte man mir viel besser helfen können. Möglicherweise wäre ich sogar geheilt worden“, sagt Marion List. Doch so begann für die Diplom-Programmiererin vor acht Jahren eine Odyssee durch Arztpraxen und Krankenhäuser, wie sie typisch ist für Menschen, die an der chronischen Form des Guillain-Barré Syndroms CIDP erkranken.

Die Entdeckung der Krankheit

Der französische Arzt Jean-Baptiste Landry de Thézillat beschrieb im Jahr 1859 als erster die Symptome einer rätselhaften Erkrankung. Mehrere seiner Patienten erlebten Lähmungen der Muskeln, von den Beinen aufsteigend, gelegentlich begleitet mit Einschränkungen der Sensibilität. Die Lähmungen erreichten nach einiger Zeit auch die Arme und bildeten sich dann langsam zurück. Den heute gültigen Namen erhielt die Krankheit durch die Pariser Ärzte Georges Guillain und Jean-Alexandre Barré. Zusammen mit ihrem Kollegen André Strohl wiesen sie 1916 eine Zunahme von Eiweiß im Nervenwasser von Patienten nach. Es ist ein typischer Befund des Guillain-Barré Syndroms (GBS). GBS ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems. Rückenmark und Gehirn werden in der Regel verschont.

Heute unterscheidet die Medizin zwischen vier Varianten der GBS. Sie alle treten bei der Mehrzahl der Patienten einmalig auf. Die Lähmungen und Störungen der Sensibilität bilden sich weitgehend zurück. Meist bleiben jedoch Restschädigungen, die die Betroffenen dauerhaft belasten.

Daneben gibt es auch wiederkehrende Formen der Krankheit. Die chronisch inflammatorische demyelisierende Polyneuropathie (CIDP) kennt drei Varianten, die sich in den Symptomen geringfügig unterscheiden und unterschiedlich behandelt werden. Ihnen gemeinsam ist der langsamere Verlauf. Ohne Behandlung schreitet die Krankheit fort. Die Behandlungserfolge stellen sich bei diesen chronischen Erkrankungen auch sehr viel langsamer ein.

 

Physiologie

Das Nervensystem ist quasi die Verkabelung des Organismus. Es leitet, vereinfacht ausgedrückt, Befehle zu den Muskeln und Signale von den Sinnesorganen zum Gehirn. Ohne funktionierende Nerven sind wir zu Passivität verurteilt und von der Umwelt abgeschnitten.

Das menschliche Nervensystem ist ein komplexes Gebilde. Es besteht aus drei Systemen: dem zentralen Nervensystem mit Gehirn und Rückenmark, dem peripheren (äußeren) Nervensystem mit den Nervenfasern und Rezeptoren und dem vegetativen Nervensystem. Alle Zellen des Nervensystems bilden ein Netzwerk. Das vegetative Nervensystem funktioniert automatisch, während wir über das zentrale und periphere System willentlich verfügen.

 

Aufbau der Nervenzellen

Die Nervenzellen (Neuronen) sind auf das Transportieren von Signalen spezialisiert. Die Form der meisten Nervenzellen erinnert entfernt an einen Baum. Aus dem Zellkörper sprießen, wie Äste verzweigt, die Dendriten. An ihren Enden tragen sie die Synapsen. Aus dem gegenüberliegenden Ende des Zellkörpers wächst das Axon, die Nervenleitung. Sie kann wenige Millimeter kurz oder bis zu einem Meter lang sein. Das Axon verzweigt sich ebenfalls. Die Endköpfchen der Axone kommunizieren mit den Synapsen der benachbarten Nervenzellen. Der Dendritenbaum einer einzigen menschlichen Nervenzelle kann mit 100.000 bis 200.000 Synapsen anderer Neuronen im Kontakt stehen.

PF_2_11_Schwerpunkt Nervenzelle

Das Axon ist mit einem isolierten Leitungskabel vergleichbar. Die Isolierung des Axons, die Markscheide, wird von den Schwannschen Zellen gebildet, die sich um die Nervenleitung wickeln. Sie erzeugen das Myelin. Jede dieser Zellen deckt etwa einen Millimeter Nervenleitung ab. Zwischen den Zellen gibt es schmale Lücken, die Ranivierschen Schnürringe.

Die Markschicht dient nicht nur der Isolierung, sie beschleunigt auch die Weiterleitung der Nervenimpulse. Diese springen von Schnürring zu Schnürring. Das geht etwa zehn Mal schneller als bei Nerven, die keine Myelinscheide besitzen.

 

Pathologie

Bei GBS und CIDP wird gerade diese wichtige Funktion beeinträchtigt. Die genauen Ursachen dafür sind nicht bekannt. Es gibt jedoch Indizien, dass die Hüllschicht der Nervenfasern vom körpereigenen Immunsystem angegriffen wird. Ein Teil der Erkrankten hatte einige Wochen vor dem Auftreten der ersten Krankheitssymptome eine Infektion, meist der oberen Luftwege oder des Magen-Darm-Trakts. Man vermutet, dass das Immunsystem, durch die Infektion alarmiert, im Übereifer die Myelinschicht der Nerven angreift, weil es sie irrtümlich für eingedrungene Keime hält. Offenbar gibt es Ähnlichkeiten zwischen der Molekülstruktur von bestimmten Viren oder Keimen und der Oberfläche der Schwannschen Zellen des Nervenmarks. Bei einigen Formen der Erkrankungen wird die Nervenleitung, das Axon, ebenfalls beschädigt. Bei einigen Formen der Erkrankungen wird auch die Nervenleitung, das Axon, beschädigt.

Beim Angriff des Immunsystems entzünden sich die Nervenzellen und die Hüllschicht schwindet. In der Folge leiden die Patienten an Bewegungsstörungen, Taubheitsgefühlen oder auch massiven Nervenschmerzen. Gefährlich sind auftretende Lähmungen der Atemmuskulatur und Störungen des Herzrhythmus.

Es gibt Krankheitsverläufe mit leichten Gehstörungen und Kribbeln in den Gliedmaßen, die meist gar nicht erkannt und behandelt werden. Am anderen Ende des Spektrums stehen Verläufe, die zur völligen Lähmung der Muskulatur führen können. Solche Patienten müssen künstlich beatmet werden, haben Herzrhythmusstörungen und sind nicht in der Lage zu kommunizieren oder sich bemerkbar zu machen. Dabei sind sie bei Bewusstsein und haben volles Hör- und Sehvermögen.

 

Diagnose

GBS und CIDP mit ihren Varianten sind seltene Krankheiten. Pro Jahr zählt man in Deutschland maximal 3000 Neuerkrankungen. Somit ist die Erkrankung mit ihren Symptomen auch vielen Medizinern unbekannt. Selbst niedergelassene Neurologen tun sich oft schwer damit. Zu diffus sind die Beschwerden, zu unklar die Ursachen. Nicht selten vergeht kostbare Zeit mit Untersuchungen, Fehldiagnosen und wirkungslosen Behandlungen, während die Krankheit fortschreitet. Charakteristischerweise wird die richtige Diagnose in einer neurologischen Fachklinik getroffen.

„Es begann mit einem leichten Kribbeln im linken Bein“, erinnert sich Marion List. Es verging, aber es kam wieder. Vor allem dann spürte sie es, wenn sie einen Infekt hatte. Als es auch nach Monaten immer wieder auftauchte, ging sie zum Orthopäden. „Bestimmt habe ich mir einen Nerv eingeklemmt“, dachte die begeisterte Joggerin. Der Orthopäde konnte nichts feststellen und riet ihr zu einer Untersuchung beim Neurologen. Einige Zeit später war das Kribbeln dauerhaft geworden. Marion List verspürte es ständig. Sie folgte dem Rat des Orthopäden und ließ sich von einem niedergelassenen Neurologen untersuchen. Dieser bat sie nach einer kurzen Untersuchung zum Gespräch. Sein Fazit: Es sind zwar noch nicht alle Untersuchungen abgeschlossen, aber alles deutet auf eine Multiple Sklerose hin.

„Daraufhin habe ich einen Nervenzusammenbruch bekommen. Mit so einer Diagnose habe ich niemals gerechnet.“ Es war eine Fehldiagnose, wie der Arzt auch wenig später zugab. Doch woran Marion List litt, wusste er nicht.

Oft wird die Krankheit schlicht nicht erkannt. „Die häufigste Fehldiagnose ist: psychische Erkrankung“, sagt Albert Handelmann.

Bei Marion List vermuteten die Ärzte zwischenzeitlich ebenfalls psychische Ursachen: „Meine Mutter litt damals an progressiver Lateralsklerose, sie hatte zunehmende Schmerzen und konnte nicht laufen. Der Neurologe dachte, ich bilde mir die Schmerzen ein, weil ich meine Mutter leiden sehe.“ Zum gleichen Resultat kam eine behandelnde Schmerztherapeutin.

Marion List fügte sich und ließ sich in eine psychosomatische Klinik einweisen. „Das war schon schwer, denn in den ersten drei Wochen konnte ich meine Familie nicht sehen.“

Nach sechs Wochen war sich die Chefärztin der Klinik sicher, dass die Ursachen organischer Art waren. Sie riet zu einer Untersuchung an der Uniklinik Ulm. Dort stellte der leitende Neurologe nach eingehender Untersuchung die richtige Diagnose. „Sie haben das chronische Guillain-Barré Syndrom“. Der entscheidende Hinweis für die Diagnose waren die erhöhten Eiweißkonzentrationen in der Rückenmarkflüssigkeit.

 

Therapien bei GBS

Bei schweren Verläufen des GBS wird eine spezielle Blutwäsche angewandt, die Plasmapherese. Als erfolgreiche Therapie ist auch die Gabe von Immunglobulinen anerkannt. Etwa ein Viertel der Patienten braucht eine künstliche Beatmung, weil die Atemmuskulatur geschwächt oder gelähmt ist. Nach der Akutphase beginnt eine lange Zeit der Regeneration. Zu Beginn steht in der Regel der Aufenthalt in einer Reha-Klinik. Die meisten Patienten erholen sich in einem Zeitraum von sechs Monaten bis zu zwei Jahren nahezu völlig. Es bleiben jedoch oft Schwächen bestehen. So klagen Patienten auch noch nach Jahren über Erschöpfungszustände, Taubheitsgefühl in bestimmten Körperregionen oder Muskelschmerzen.

Auch Albert Handelmann hat von seiner Erkrankung Restdefizite behalten: „Es sind Störungen der Sensibilität in den Füßen, es gibt eine handtellergroße taube Stelle am Knie. Man wird relativ schnell müde und erschöpft. Das ist auch ein Problem, wenn man nach der Genesung wieder in den Beruf geht. Das Verständnis der Kolleginnen und Kollegen ist gering. Man wird leicht als arbeitsunwillig angesehen.“

 

Therapien bei CIDP

Es gibt bei der chronischen CIDP eine Therapie, die auch als Diagnosehilfe dienen kann. Denn die Krankheit spricht – im Gegensatz zu GBS – auf Kortikosteroide (Cortison) an. Andere Behandlungskonzepte sind die schon erwähnte Plasmapherese, Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems oder die Gabe von Immunglobulinen.

Zu der Zeit, als Marion List ihre Diagnose bekam, hatte sie massive Schmerzen. „Der Fuß tat tierisch weh, so als ob man einen zu engen Skistiefel anhat, den man nicht ausziehen kann. Wenn der Schmerz eine bestimmte Schwelle erreicht hat, hält man es nicht mehr aus“, sagt Marion List. „Ich habe mir ABC-Salbe auf den Fuß geschmiert, weil mich das Brennen der Salbe von den Nervenschmerzen ablenkte.“ Zudem machten sich weitere Krankheitszeichen bemerkbar. Das Kribbeln war auch in den Armen zu spüren, und es fiel Marion List zunehmend schwer, die Füße beim Laufen anzuheben.

Die Patientin erhielt die Standardbehandlung mit Cortison: Die Dosierung wurde schrittweise erhöht. „Bei 120 mg Wirkstoff ließen die Schmerzen schlagartig nach.“ Da Cortison in hoher Dosierung und längerer Einnahmedauer schwere Nebenwirkungen haben kann, wurde die Dosis nach und nach herabgesetzt. Unterhalb von 80 mg kamen bei Marion List die Schmerzen wieder. Eine wirklich dauerhafte Hilfe brachte bei ihr der Einsatz von Immunglobulinen. Zunächst wurden die Medikamente im Krankenhaus bei einem stationären Aufenthalt intravenös gegeben, später konnte die Behandlung ambulant durchgeführt werden. Seit einem Jahr benutzt Marion List eine Medikamentenpumpe, die ihr die Immunglobuline subkutan (unter die Haut) injiziert. Sie hat gelernt, mit dem Gerät umzugehen und fand nach einiger Zeit auch die richtige Dosierung. Sie nimmt zusätzlich ein Schmerzmittel und ein leicht dosiertes Antidepressivum. So ist sie zur Zeit nahezu beschwerdefrei.

Die Krankheit hat Marion Lists Leben verändert. Sie hat ihren Beruf aufgegeben. Sie musste sich umstellen und andere Prioritäten setzen. „Ich weiß nicht, wie die Krankheit verlaufen wird, ob sie zum Stillstand gekommen ist oder sich verschlimmert. Ich habe aber gelernt, jeden Tag zu genießen, an dem ich keine Schmerzen habe.“

Albert Handelmann hat während seiner Rekonvaleszenz eine Selbsthilfegruppe gegründet, die Betroffenen und Angehörigen mit Rat und Informationen zur Seite steht. Die Zentrale ist in Mönchengladbach, es gibt Landesverbände und örtliche Gruppen. Die Organisation ist auch international eingebunden in die internationale GBS-CIDP-Stiftung der USA und betreut darüber hinaus auch Betroffene in der Schweiz, Österreich und in Liechtenstein.

 

Spezialambulanz an der Uniklinik Rostock

Die Klinik und Poliklinik für Neurologie der Universität Rostock betreibt eine Spezialambulanz für ausgewählte Krankheitsbilder wie GBS, CIDP und Multiple Sklerose. Die Spezialsprechstunden werden von der wissenschaftlichen Arbeitsgruppe für die ausgewählten Krankheitsbilder geleistet. Ein weiterer Schwerpunkt ist die Forschung zu diesen Krankheiten. Bei komplexen interdisziplinären Fragestellungen erfolgt eine enge Zusammenarbeit mit anderen universitären Kliniken.

Die Arbeitsweise der Spezialambulanz ist integrativ. Sie reicht von der Diagnosesicherung über die Therapie bis hin zur Beratung der Betroffenen. Die Ambulanz kooperiert eng mit wohnortnahen niedergelassenen Kollegen und mit Selbsthilfegruppen (z.B. Deutsche Multiple Sklerose Gesellschaft, Guillain-Barré-Syndrom- Selbsthilfegruppe, Deutsche Myasthenie Gesellschaft, Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.). Das ermöglicht eine optimale Betreuung der Patienten.

 

Adressen GBS und CIPD

Deutsche GBS Initiative e.V.
Vorstand / Hauptsitz *
Carl-Diem-Straße 108
41065 Mönchengladbach
Telefon: 0 21 61 / 48 04 99
Fax: 0 21 61 / 48 02 05
E-Mail: info@gbs-selbsthilfe.de
www.gbs-forum.de
Fax Fon Service Nr. 01805 060 344 696 08

Geschäftsstelle / Verwaltung (Korrespondenzadresse)
Monschauer Straße 44
41068 Mönchengladbach
Telefon: 0 21 61 / 5 61 55 69
Fax: 0 21 61 / 5 61 55 78 E-Mail:
info@gbs-selbsthilfe.de

Deutsche GBS Inititative e.V. / CIDP
Kay Weder
Dorfstraße 11, 57462 Olpe
Telefon: 02761 / 839125
Fax: 02761 / 839126
E-Mail: info@cidp.de
Web: www.cidp.de

Klinik und Poliklinik für Neurologie der Universität Rostock / Spezialambulanz für klinische Neuroimmunologie und Multiple Sklerose
Gehlsheimer Straße 20
18055 Rostock
Telefon: 0381/49452 76
Fax: 03 81 / 4 94 97 98
E-Mail: neuroimmunologie@med.uni-rostock.de

Schweiz
GBS Initiative Schweiz
c/o: Daniel Zihlmann
Belchenstrasse 1, CH-4616 Kappel

Österreich
GBS Initiative Austria (Österreich)
c/o: Gabriela Urban
Wintergasse 32, A-3002 Purkersdorf
* Die Telefonnummern der Landes- und Regionalverbände sowie der örtlichen Repräsentanten sind über die Geschäftstelle zu erfragen.

 

Buchtipps GBS und CIPD

Sommerland, Ronnie:
Die Zeit der gelben Rosen
Roman über das Guillain-Barré Syndrom
Preis: EUR 9,80
Broschiert, 88 Seiten
Verlag: Books on Demand
ISBN-13: 978-3833464218

Krönert, Doris:
Kein hoffnungsloser Pflegefall
Erfahrungsberichte GBS Betroffener
Preis: EUR 9,50
Taschenbuch, 90 Seiten
Verlag: Books on Demand
ISBN-13: 978-3833491931

Handelmann, Albert:
Zeit zum Nachdenken
Preis: EUR 10,50
Taschenbuch, 157 Seiten
Verlag: Books on Demand
ISBN-13: 978-3898110372

Bölke, Paul:
Ein neuer Anfang!
Das GBS Syndrom, ein Tatsachenbericht
Preis: EUR 9,90
Taschenbuch, 57 Seiten
Verlag: Wagner Verlag
ISBN-13: 978-3935232968

Trabert, Wolfgang:
Das Guillain-Barre-Syndrom
Untersuchungen zur Klinik, Nosologie und Prognose
anhand von 39 Fällen aus den Jahren 1972 –1981
GBS Initiative e.V. (Hrsg.)
Preis: EUR 14,00
Taschenbuch, 80 Seiten
Verlag: Books on Demand
ISBN-13: 978-3831147373